RÉSEAU THÉMATIQUE NEUROMODEV


Interface neuropédiatrie modélisation du système nerveux en développement

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Objectif général

Ce réseau a pour but de fédérer les neuropédiatres et les chercheurs travaillant sur la thématique du cerveau, et plus largement du système nerveux en développement afin de structurer une communauté mixte de cliniciens et de chercheurs capables ensemble de développer des futurs projets collaboratifs et innovants en recherche clinique, pré-clinique et fondamentale sur les pathologies neuropédiatriques.

Qu'est-ce que la neuropédiatrie?

La neuropédiatrie est une discipline médicale dédiée à la compréhension, au diagnostic et à la prise en charge des maladies du système nerveux central et périphérique chez l’enfant depuis la vie fœtale jusqu’à la fin de l'adolescence.

Les neuropédiatres prennent en charge des affections acquises ou génétiques aussi diverses que l’épilepsie, les encéphalopathies développementales, les paralysies cérébrales, les troubles du développement intellectuels, les maladies neuromusculaires, les migraines, mais aussi en aigu, les traumatismes crâniens, les méningites/encéphalites et accidents vasculaires cérébraux pédiatriques dont la prise en charge précoce est cruciale pour limiter les séquelles.

                                                                   
 

Le diagnostic en neurologie pédiatrique repose sur des outils de pointe : imagerie cérébrale (IRM, scanner), électroencéphalographie (EEG), analyses génétiques et métaboliques.

Dans leur pratique, les neuropédiatres collaborent étroitement avec neurochirurgiens, réanimateurs, généticiens, neuroradiologues, pédopsychiatres, orthopédistes, médecins rééducateurs, pharmaciens, équipes « douleur », neuropathologistes, mais aussi kinésithérapeutes, orthophonistes, ergothérapeutes, psychomotriciens, psychologues et travailleurs sociaux. Cette approche pluridisciplinaire vise à optimiser le développement de l’enfant, son autonomie et son intégration scolaire et sociale.

La neuropédiatrie a bénéficié de grandes évolutions ces dernières années. L’avènement des thérapies ciblées, des thérapies géniques et des biothérapies ouvre de nouvelles perspectives pour des maladies autrefois incurables, comme certaines leucodystrophies ou amyotrophies spinales. Des essais cliniques de phase 3 sont en cours dans certaines encéphalopathies développementales et/ou épileptiques. Ceci va nous conduire à dépister en pré-symptomatique d’autres maladies neuropédiatriques pour les traiter précocement.
 

Contexte scientifique

Les avancées récentes en neurosciences du développement ont décrit les principales étapes du développement normal du système nerveux (neurogénèse, corticogenèse, gliogenèse, synaptogenèse, mise en place des circuits neuronaux, myogenèse) à travers divers modèles in vitro et in vivo. Ces modèles ont permis de comprendre l'impact des modifications génétiques ou environnementales sur le développement, d'identifier des fenêtres de susceptibilité neuro-développementale et de proposer des biomarqueurs de déviations de trajectoire.

Depuis plus d’un siècle, les neuropédiatres ont constaté que les pathologies survenant durant le développement du système nerveux précoce impactent durablement les fonctions motrices, sensorielles, cognitives et comportementales jusqu'à l'âge adulte. Les deux communautés cliniques et scientifiques avaient besoin de partager leurs compétences dans le domaine de la neuropédiatrie et du neurodéveloppement. La journée scientifique neuropédiatrie qui a eu lieu en décembre 2024 a permis à la communauté scientifique de commencer à se structurer et à se rassembler autour de la recherche clinique, préclinique, translationnelle et fondamentale dédiées aux pathologies neuropédiatriques.

Objectifs du réseau

Le réseau thématique NEUROMODEV « Neuropédiatrie – modélisation du système nerveux en développement » vise à regrouper et fédérer cliniciens et chercheurs en mutualisant leurs données avec pour objectifs de :

Pour la communauté neuroscientifique du développement :

• Générer des modèles humanisés (cellulaires et animaux) récapitulant fidèlement les pathologies neuropédiatriques observées
• Exploiter les données cliniques longitudinales pour entraîner des modèles computationnels prédictifs avec l'appui de biostatisticiens et mathématiciens
• Identifier de nouvelles cibles thérapeutiques et biomarqueurs par confrontation entre données expérimentales et patients

Pour la communauté neuropédiatrique :

• Participer à l'identification des mécanismes physiopathologiques en proposant des hypothèses issues de la pratique clinique
• Contribuer activement à l'interprétation des résultats de laboratoire
• Accélérer le diagnostic étiologique et développer des stratégies thérapeutiques personnalisées adaptées à la pédiatrie

Pour les deux communautés, de manière collaborative :

• Co-construire des modèles in vitro à partir de cellules de patients (hiPSCs, organoïdes cérébraux, cultures neuronales 2D) reflétant les étapes précoces et tardives du développement du système nerveux
• Concevoir de nouveaux outils diagnostiques ou de monitoring intégrant les signatures biologiques issues de ces approches
• Développer des approches multi-omiques intégrées (épigénomique, génomique, transcriptomique unicellulaire, protéomique) permettant de disséquer les voies biologiques altérées à l’origine des phénotypes cliniques.
   

Axes et thèmes

• Axe 1 : Troubles du neurodéveloppement fœtal et néonatal (causes génétiques et environnementales)
• Axe 2 : Troubles du développement fonctionnel des réseaux neuronaux (épilepsies, déficiences intellectuelles, mouvements anormaux, maladies neurovasculaires, lésions cérébrales acquises, etc).
• Axe 3 : Développement et expression des maladies neuroinflammatoires et neurodégénératives
• Axe 4 : Développement et expression des maladies neuromusculaires
 

Coordinatrices du réseau

Prof. Sandrine Passemard, Institut Robert Debré du Cerveau de l’Enfant, NeuroDiderot, Inserm UMR 1141, Hôpital Robert Debré, Paris

Dr. Rosa Cossart, INMED, INSERM, Aix-Marseille Université, Marseille

 

Composition du Conseil Scientifique

 Contact : contact.reseauneuromodev@inserm.fr


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